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邵阳市中心医院 血液肿瘤科 张辉 恶性组织细胞病 Malignant Histiocytosis 概 念 恶性组织细胞病（简称恶组）：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后不良。 病 理 异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛 恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。 临 床 表 现 由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。、发热 多为不规则高热，体温可高达40以上，少数为低热或中度发热。 多数病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。 临 床 表 现 (二) 、血液系统受累的表现 贫血、感染和出血症状。 脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。 临 床 表 现(三) 、其他系统浸润的表现 肝大常见，病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。 胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。v肺部
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