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第二十三章骨髓增生性疾病 1 骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。主要包括慢粒、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。共同特点是：各病除有一种主要血细胞系增生外，常伴有一或两种其它血细胞增生，如真红除以红细胞系增生外尚有粒细胞和（或）血小板增多；这些疾病可相互转化或同时合并存在，有时尚见过渡型，如真红或原发性血小板增多症在疾病过程中尤其在晚期，都可能出现骨髓纤维化；可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大；外周血有形态学异常如泪滴状红细胞、幼粒-幼红细胞、巨大血小板或巨核细胞碎片。 概 述2 真性红细胞增多症（polycythemia vera,PV）是一种原因未明的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。红细胞容量和全血总容量绝对增多，以及血粘滞度增高为其主要表现。 临床特征：为皮肤粘膜红紫，脾肿大（部分有肝肿大），高血压，血栓形成的症状，可有皮肤瘙痒症。多见于中老年人，男性多于女性。病程缓慢，多在10年以上。 第一节 真性红细胞增多症3 1血象：血液呈暗紫色，并且粘稠。Hb在170240g/L，RBC数为（610）
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