1、内科主治医师考试辅导 相关专业知识/专业知识 第 1 页脑变性疾病神经系统变性病：神经元变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病。临床表现：运动功能障碍和记忆认知功能障碍。帕金森病主要内容1.定义2.临床表现考点3.诊断考点4.治疗考点定义又叫震颤麻痹（抖和硬）年龄特征中老年病理特征黑质多巴胺能神经元缺失内科主治医师考试辅导 相关专业知识/专业知识 第 2 页帕金森病的发病机制症状特征静止性震颤（抖）肌强直（硬）运动迟缓（慢）姿势步态异常（摔）其他症状（非运动症状）嗅觉减退顽固性便秘大量出汗、皮脂溢语言变低，咬音不准思睡，睡眠中呼叫视敏度减弱、视幻觉抑郁和认知障碍内科主治医师考试辅导 相关专业知识
2、/专业知识 第 3 页肌痛和痉挛诊断1.诊断标准：4 选 2“抖、硬、慢、摔”四个症状中具备两个2.排除标准：排除帕金森综合征和其他疾病3.支持标准：单侧起病，左旋多巴治疗有效鉴别诊断（1）特发性震颤 家族史、点头、饮酒后减轻（2）帕金森综合征药物、中毒、脑炎、外伤、血管多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性（3）路易体痴呆帕金森症状，1 年内出现痴呆治疗发病机制药物治疗最小剂量，最佳效果1.复方左旋多巴小量起始，细水长流不良反应：（1）剂末现象内科主治医师考试辅导 相关专业知识/专业知识 第 4 页（2）开关现象2.多巴胺受体激动剂轻症患者：单独使用重症患者：合并美多芭使用3.其他药物
3、（1）抗胆碱药物震颤苯海索（安坦）副作用：口干、便秘、尿潴留禁忌症：闭角型青光眼前列腺肥大（2）促多巴胺合成肌强直金刚烷胺副作用：不宁、失眠、足踝水肿、幻觉禁忌症：肾功能不全、癫痫史者对症治疗、个体化、小剂量起始、细水长流（1）早期帕金森病或年轻患者：多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂，尽量推迟应用左旋多巴。内科主治医师考试辅导 相关专业知识/专业知识 第 5 页（2）严重、进展快、年龄近于 65 岁：左旋多巴。（3）晚期重症：左旋多巴+多巴胺受体激动剂。手术治疗单侧震颤明显、药物效果不好、出现异动症的患者可选择脑深部电刺激术。小结1.定义：老化（多巴胺缺乏）、震颤麻痹2.临床表现：慢、硬、抖
4、、摔3.诊断：4 选 24.治疗：对症、个体化、小剂量、细水长流阿尔茨海默病一、概论目前最常见的痴呆类型，Tau 蛋白大量沉积所致主要病理表现神经元纤维缠结淀粉样蛋白斑颗粒空泡变性神经细胞脱失二、临床表现主要表现：记忆/认知能力下降早期首发症状，近记忆力减退中期视空间功能障碍（迷路、找不到家门），计算力下降晚期智能严重衰退，呈完全性缄默伴随症状：精神异常、人格改变三、诊断和鉴别诊断起病隐匿，持续进行性的智能衰退而无缓解。排除其他引起痴呆的器质性疾病，确诊需要病理检查。1.路易体痴呆：较早出现锥体外系体征。2.血管性痴呆：症状有波动，有脑卒中病史。四、治疗1.药物治疗轻中度：多奈哌齐、利凡斯的明
5、、加兰他敏内科主治医师考试辅导 相关专业知识/专业知识 第 6 页中重度：美金刚2.加强护理、治疗抑郁，治疗并发症。渐冻人运动神经元病一、概念二、临床表现1.延髓性麻痹（球麻痹）：言语和咽喉肌受累2.肌萎缩侧索硬化：上、下运动神经元受累3.进行性肌萎缩：下运动神经元受累三、诊断和鉴别诊断年龄大于 40 岁，进行性加重，2 个肢体上、下运动神经元症状，或者 1 个肢体伴随球麻痹上运动神经元内科主治医师考试辅导 相关专业知识/专业知识 第 7 页下运动神经元球麻痹四、治疗多学科综合治疗最为适宜对症治疗，加强护理，延长寿命。小结主要损伤结构：上运动神经元、下运动神经元临床表现：高上亢阳、低下无阴总结一、症状学头痛、昏迷、癫痫二、脑血管病脑血管的解剖及对应的体征缺血性脑血管病和出血性脑血管病三、周围神经病病理改变、临床表现、治疗四、脑变性病帕金森病、痴呆、运动神经元病
