1、第十七章 神经 -肌肉接头和肌肉疾病Diseases of Neuromuscular Junction And Muscular Diseases神经病学 (第 7 版 )概 述q 神经 -肌肉接头疾病(neuromuscular junction, NMJ)是一组 NMJ处传递功能障碍所引起的疾病肌肉疾病 :骨骼肌疾病电冲动 突触间化学传递中枢 运动神经 末梢支配骨骼肌运动NMJ神经肌肉接头 运动单位是运动系统的最小单位包括：脊髓和脑干的运动神经细胞的胞体、周围运动神经、神经 肌肉接头和所支配的肌纤维 运动单位 :一个运动神经元所支配的范围NMJ传递是复杂的电化学过程 骨骼肌是机体运动 &
2、能量代谢的主要器官重量约占成人体重的 30% -40%,供血量占心脏总输出量 12%，耗氧量占全身耗氧量 18%。（ 2% -3%、 20%、 30%） 肌纤维长 10-15cm, 直径 7100mm, 内含肌浆 骨骼肌由纵向排列的肌纤维 (肌细胞 )组成 肌纤维为多核细胞 , 呈圆柱状，外被肌膜 肌膜下纵向排列数百个细胞核 肌原纤维在肌纤维内平行排列 , 由粗肌丝 细肌丝组成 , 肌原纤维在纵轴上出现明区 (I带 )和暗区 (A带 ), 两条 Z线间为一个肌节 粗肌丝含肌球蛋白 (myosin), 细肌丝含肌动蛋白(actin), 均为收缩蛋白 , 前者固定于肌节的暗带 (A带 ), 后者一端固定于 Z线 , 另一端伸向暗带 , Z线两侧仅含细肌丝 , 称为明带 (I带 ), 静息状态下 , 细肌丝两端相距较远 , 收 缩状态时 Z线两侧细肌丝向暗带滑动 , 使肌节缩短
