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长QT 综合征的诊断和治疗长QT 综合征的定义、流行病学 长QT综合征（longQTsyndrome,LQTS）是指在心电图上表现为QTc间期延长，易产生恶性室性心律失常尤其是尖端扭转型室性心动过速（TdP），导致晕厥、心脏骤停和心脏性猝死的临床综合征 离子通道病，致命性心律失常可由体力和情绪应激触发 患病率约为1：2000 是20岁以下年轻人发生心脏性猝死的主要原因之一张莉，李翠兰，胡大一，赵博 代表国际和中国长QT综合征注册研究组 长QT综合征（一） 心血管病学进展2010年第31卷第3期 LQTS 的分类 LQTS可分为先天性（cLQTS）和获得性（aLQTS）两种形式 cLQTS是一种遗传性疾病，是由编码离子通道的基因突变所致 根据遗传形式分为： 常染色体显性遗传：Romano-Ward综合征(RWS) ，不伴耳聋，目前已知14个基因上的突变可致RWS 常染色体隐性遗传：JervellandLange-Nielsen综合征（JLNS） ，罕见（发生率1：10000001：4000000），临床表型更严重，伴先天性耳聋，根据突变的2个基因分为JLN1和JLN2SchwartzPJ
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