1、钙离子通道自身抗体 1致病作用 患者血清中 L型 VGCC抗体的效价与疾病进展有一定的相关性,提示该抗体可能存在病理作用。采用表达 L、 N 和 P 型 VGCCs 的神经母细胞瘤细胞株进行体外实验显示, IgG 型 VGCC抗体具有介导运动神经元损伤作用。此外,将 ALS患者的免疫球蛋白注人小鼠将产生运动神经元超微结构的特异性改变,包括细胞内钙增加和细胞损伤的迹象 。 2检测方法 许多 ALS患者血清中存在几种 VGCCs 自身 抗 体 ,但实际上只有两种形式的 VGCCs 抗原能够用于生化方法检测血清中的相应的自身抗体。 从兔骨骼肌中分离纯化的 L型 VGCC; 从术后人类大脑标本中提取的
2、可溶性去离子 P Q 型和 N 型 VGCC。用兔骨骼肌 L型 GACC复合物作为抗原的 ELISA测定 sALS患者,约 75患者含有抗 IgG 型抗体,非 ALS患者阴性。 3临床意义 90以上的 Lambert Eaton肌无力综合征 (LEMS)患者 L型 VGCCs 抗体阳性,提示该抗体可能在 LEMS发病中起重要作用。此外少数非副癌性重症肌无力患者 L型 VGCCs 抗体阳性,而在 50的副癌型脑脊髓病、 15的非副癌性小细胞肺癌、或卵巢癌患者 P 、 Q 和 (或 )N 型 VGCC抗体阳性,其临床意义尚未阐明。 目前,这些抗体在疾病中的作用尚不明确,其诊断价值未完全开发利用,主要原因是 VGCC纯化困难,以及抗原表位尚未完全阐明。