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精选优质文档-倾情为你奉上中华儿科杂志：2010年3月第48卷第3期Chin J Pedian 2010 voL 48.o 3标准方案指南重型地中海贫血的诊断和治疗指南中华医学会儿科学分会血液学组中华儿科杂志编辑委员会 一、前言 地中海贫血(简称地贫)是临床常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约l .5的携带本病基因(即约8000万9000万人)，每年至少有20万的纯台子或双重杂合子基因型B地贫的新生儿出生1-2。20世纪80年代，我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示：地贫的患病率约为0.673。广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、澳门等地区高发，患病率约为2 规范性的终身输血和去铁治疗是重型地贫的关键性治疗措施。患儿如不治疗，多于5岁前死亡。若婴幼儿期开始接受正规的高量输血和去铁治疗，患儿可无明显临床特征，发育亦可基本正常。但由于基层临床医师和患儿家长对本病认识不足：以及我国经济发展水平的限制，许多患儿未得到及时的诊断和正规的输血、去铁治疗。规范诊疗方案对提高临床诊疗水
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