1、皮肤粘膜淋巴结综合征目的要求 【 了解 】 皮肤粘膜淋巴结综合征的概念。 【 熟悉 】 皮肤粘膜淋巴结综合征的病因病机。 【 掌握 】 皮肤粘膜淋巴结综合征的辨证论治。一、概述 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。 本病好发于婴幼儿，男女比例为（ 1.3 1.5） :1。 病程多为 6 8周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有 1 2的死亡率。 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 根据其起病急骤、发热及其他临床表现
2、，可将其归属于中医学温病范畴。 西医病因 病因不清感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景 :家族发病、双胎发病。感染 易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉损害微生物超抗原 (包括葡萄球菌肠毒素 , 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素 -1等 )激活具有遗传易感性患儿的 T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制血管炎 ,累及小、中、大动脉 ,易累及冠状动脉 期 :7周 数年 ,血管内膜增厚 ,出现瘢痕 , 阻塞的动脉可再通。 期 :47周 ,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 期 :24周 ,主要影响中动脉 ,弹力纤维及肌层断裂和坏死 ,血栓形成 ,发生动脉瘤。 I期 :12周 ,大 ,中 ,小血管炎和血管周围炎 ,白细胞浸润和水肿 ;以 T淋巴细胞为主。三、诊断要点 1、发热：为最早出现的症状，持续 5 11天或更久（2周至 1个月），体温常达 39 以上，抗生素治疗无效。 2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红， 10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 4、发热 1 4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。
