1、19126腹膜后纤维化19126概述 腹膜后纤维化（RPF）是一种少见的，原因不明的以腹膜后纤维化为特点的非特异性化脓性炎症(胶原性的腹膜后血管炎症) 1 .特发性，可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有关。 2 .继发性，腹主动脉瘤等因素有关,较多见。可能与恶性肿瘤，外伤和手术，药物， 炎症，放射线治疗。19126 法国泌尿科医生Albarran于1905年首先发现输尿管梗阻可继发于腹膜后的纤维化改变；1948年Ormond经过对两个病例的详细描述确立其为一种独立的疾病；该病先前曾被称为慢性织脉周炎、输尿管周围炎、硬化型腹膜后肉芽肿；输尿管梗阻是腹膜后纤维化最常见的合并症，排泄性尿路 或 可 于
2、 梗阻的 梗阻的 19126病 现 病 现为 的纤维 ， 不 ， 周围 ，其 对输尿管 脉的 ； currency1“纤维细有fi炎性细fl ，主有细、 细、血管细，其 多是” 细DR原（HLA-DR）织 现为不 的炎性反应， 不“ 的纤维化织“，主为多性变性 ，细，细， 性细和异物 细fl 。 炎性细少，有较多的“纤维细现， 细血管 生和胶原纤维 “， 于 生的 细血管 不 ，fi ， 细可 血管外 。后炎性细，生血管，“纤维细 ，肉芽肿 “并 化， “fi 纤维硬化织， fi少。 外 线“。 19126 特发性 常发生于 动脉 的腹主动脉周围，常有明的主动脉 硬化。病变 输尿管可 其， ，
3、输尿管 为 病的特 ， 重者可伸延者腹的织和 官。19126流 病 RPF的发病率约二十万 之一，多发生于4060岁的 老年，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；约70%为特发性的，约30%为继发性的，与炎症、腹膜后恶性肿瘤 药物等有关，罕见的儿童 家族性发病的报告也曾被报道过。19126 多数者认为RPF是一种免疫系统疾病，与多种免疫介导结缔织疾病有关，因此建议使 免疫抑制剂治疗。 假设RPF是晚的动脉 硬化的过 炎性反应，那么过敏原有可能是产生于动脉 硬化的蜡 的一种“ 。19126临床 现 症状多趋于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛，腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和 重 降
4、等，重者甚 无尿。 脉受 一定 可现 肢 阴囊 肿或 肢深脉血栓性脉炎，腹主动脉，总动脉 现症状较晚，可有 歇性跛 肢肢端疽， 动脉，肠系膜动脉 时，可现 性高血压 肠道缺血症状。19126 病最易受压的 官是输尿管尿路梗阻，最常见的症状是 功能不全或 绞痛。临近血管如腹主动脉， 脉，血管受 可有相应症状。19126像 现 传统的X线 技术 该方法对RPF的鉴别诊断具有有限的诊断价值，腹部的X线软织 辨率低，但后X线片 也可以示 央区软织团 腰肌的轮廓；该方法可以示RPF合并症的一些 象，例如肠梗阻；胸片 可以示非心源性的继发于 功能不全的肺 肿（肺 肿、胸、非心源性的肺 脉 流）；继发于免疫系统疾病（如系统性 、 性 炎）的肺纤维化 示可能currency1腹膜后纤维化； 示可能currency1 纤维化。
