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主动脉夹层动脉瘤主动脉夹层分离病因高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史Marfan综合征 遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量 超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）病理基础主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口血液流入中层 夹层扩大 出现真腔假腔血栓，夹层破裂 DeBeKey分型I型 夹层起始于升主动脉 主动脉。II型 夹层 于升主动脉。III型 夹层起始于 主动脉， 向心 。超 心动 表现主动脉内 ， 大于40mm。 脱 内膜 主动脉分 真腔和假腔，真腔 ，假腔 大。 脱 内膜 真假腔间 动， 破裂口 位 。 夹层 主动脉，起主动脉流，心扩大
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