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小儿神经系统疾病新进展汇编.ppt

1、 2012小儿神经新进展河南中医学院第一附属医院儿科医院郑宏 副教授主要内容 脑炎再认识 癫痫(SE)脑炎再认识临床脑病表现精神行为异常及意识改变(24小时)加下述2条发热惊厥及/或局灶神经系统表现CSF(有核)细胞数增加EEG符合脑炎改变局灶或全面性背景改变神经影像学(脑MRI等)符合脑炎改变-急性期局灶或弥漫性异常脑炎诊断Epidemiol Infect 2010脑炎-脑炎症(inflammation),一种病生理描述脑病-临床状态:意识、认知、精神行为改变临床诊断脑炎的三种情况:-基本肯定:CSF中病原学检查阳性,如单纯疱疹病毒PCR阳性。-可能性较低:CSF病原学检查阴性,但血液病原学

2、检查阳性,如血 炎 原 IgM 阳性。-可能性 :CSF、血液病原学检查阴性,但 病原学检查阳性,如检 病毒。脑炎vs脑病脑炎病 病毒等 -脑 液、血液病原学检查 性 神经 的 性 病临床 合 表现脑 液 (+):副 合 CNS血炎系统性 病的神经系统改变临床 诊断currency1病变表现 单纯疱疹脑炎“性fifl 合 脑炎、 、精神病 表现 NMDA 脑炎”( 系症状) NMDA 脑炎基 脑炎脑炎脑、 EV71脑脑炎急性性癫痫发 FIRES 、 ”、 炎 -ADEM、 神经 炎等脑炎病 临床 VGKC 的系统脑炎NMDA 脑炎NMDA NR2B基 脑炎GAD 脑炎 40 有 ,主要 14-

3、40 主要 儿 40 期临床表现 、惊厥、行为异常及精神”精神”、行为异常、惊厥 性发,常 现 癫痫 性癫痫发 状态或 状态癫痫及认知”( 性期 )临床表现 变 可进展 性癫痫发及 ,但 有可 发 的面 及 的”,意识 及 主神经能” ,但 可 脑萎缩及永久性认知”癫痫及认知”加 临床表现 低钠血症 可仅表现为惊厥,系统脑炎表现为奇的”而无脑病表现无 可能 现僵人 合症或者共济调神经 组份蛋白的 性脑炎神经 组份蛋白的 性脑炎VGKC 的系统脑炎NMDAR 脑炎NMDANR2B基 脑炎GAD 脑炎用靶点 VGKC Kv1.1/1.2;VGKC合 蛋白NMDAR的NR1/NR2BNMDA NR2B基GAD疗 血浆置换、 剂量皮质激素冲击、 剂量IVIG血浆置换、 剂量皮质激素冲击、 剂量IVIG剂量皮质激素冲击、 剂量IVIG血浆置换、 剂量IVIG病程预后 常为单 性病程,需要长期 抑制疗,但 数可能发非副 合患者易 发,可能需要长期 抑制维 疗疗效果好 期效果 错,但 远期效果欠佳本病 发 轻女性(80%)及儿 驱症状-70%-类似病毒感染:发热、乏力、头痛、 痛病程:2个阶段-早期:精神症状或 癫痫发-后期:”、意识”、 主神经能异常NMDA 脑炎临床点N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)

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