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自身免疫消化系统疾病血清学诊断 自身免疫性肝病2015-7-9 张龙锋非病毒性肝病不容小觑11448例中国军人肝穿病例流行病学的回顾性研究2自身免疫性肝病（ALD)占重要位置453例非病毒性肝病患者的回顾性分析10-20% PBC 患者重叠有中等程度的 AIH!AIHPSCPBC自身免疫性肝病 原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 自身免疫性肝炎 (AIH) 原发性硬化性胆管炎 (PSC) 重叠综合症原发性胆汁性肝硬化(PBC) 病理学特点：进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎 发病率: 1.2 / 100，000 /年 中年女性多见 症状 皮肤瘙痒、黄疸 早期状况良好，从AMA阳性、肝功能正常，进展至持续肝功能异常，平均6年 实验室检查- 胆汁淤积相关酶、胆红素和血清脂质升高- 免疫球蛋白水平升高 ( 主要是 IgM)- 存在抗线粒体抗体和抗核抗体 组织学证据 ( 活检)- 肝内小胆管增生 - 以前主要在晚期得到诊断（肝硬化）- 直到1985 年仍认为PBC 无法治疗!- 现在提高了实验室检查手段，可实现早期诊断!- 正确的治疗可帮助患者延长生存期!PBC 诊断PBC中的自身抗体7 GP 21
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