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扩张型心肌病剖析.ppt

1、 扩张型心肌病心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(主要是遗传)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,最终导致心力衰竭或死亡。心肌病定义心肌病分类肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病遗传性心肌病:扩张型心肌病和原发限制型心肌病混合型心肌病:炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病获得性心肌病:一、扩张型心肌病定义扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM):是一类以左心室

2、或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见,我国发病 为1384/10 。病因 , 病因不 。 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、 死。 病 , 5 50%。、病因 发病机制DCM 的病因和发病机制 不 分 , 可以是特发性、或遗传性、病和(或)性、酒精性或currency1性。“ 一因fi发病currency1起fl要 , 道病、机制以 遗传因。 为 , fi DCM 的 病因和发病机制currency1 ,主要 导(体”、)遗传因 , 以病( 是 B 病)致病性心肌炎的化 导致和发 病 系最为密 ,为病 心肌组的 发的导的心肌组 可能是fl要致病原因和机制。、病、 DCM以心

3、 扩大为主, 可见心室扩张,室 变 , , 常伴 。 、动 变病、 组 为 特异性心肌肥大、变性,特 是不同的 化病变混合 fi扩张型心肌病的心肌组化心肌肥大、 表现症:期可症, 主要表现为 动是 和 动 。 病 fl可现 发性和 左心功能不全症, 逐渐现食欲 、腹胀 双 肢水肿右心功能不全症。合 心律失常时可表现为心悸、头昏、黑蒙甚 死。 顽固低 压往往是DCM终末期的表现。发时常表现为相应脏器受累表现体征:主要体征为心界扩大,听 心音减弱,常可 第或第心音,心 快时呈奔马律,时可于心尖部闻 收缩期杂音。肺部听 可闻 湿罗音,可以仅局限于两肺底, 心力衰竭fl和现急性左心衰时湿罗音可以遍 两

4、肺或哮鸣音。颈静 怒张、肝大周水肿”体潴留体征也叫常见。长期肝淤 导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。心力衰竭控制不好的患者还常常现皮肤湿冷。五、辅助检查1.X线检查:心影通常增大,心胸比50%,肺部淤 ,肺水肿、时可见胸 积”2.心电图:缺乏 断特异性,可为R波递增不良、室内传导阻滞 左束支传导阻滞,QRS波增宽常提示 不良,心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞见。 3.超声心动图:是 断 评估DCM最常的fl要检查手段,疾病期可仅表现为左心室轻扩大, 期各心脏均扩大,以左心室扩大为著。室 运动普遍减弱,心肌收缩功能 ,左心室射 分 显著减低。 尖 、尖 身虽病变,由于心 明显扩大,导致 fi收缩期不能退 环水平 闭不全

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