1、吉兰吉兰 巴雷巴雷综合征综合征第一部分:概述第一部分:概述急性炎症性脱髓鞘性多发性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性脱髓鞘神经病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(性多发性神经炎( AIDP),格),格林林 巴利综合征(巴利综合征( Guillain-Barre syndrome ),现在统),现在统一术语为吉兰一术语为吉兰 巴雷综合征。巴雷综合征。 急性炎症性脱髓鞘性多发性急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于神经病于 1859年年 Landry首先报首先报告,告, Guillain, Barre及及 Strohl等于等于 1916年又相继报告,并指年又相继报告,并指出脑脊液蛋白细胞
2、分离现象为本出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征,称本病为格林巴利综病特征,称本病为格林巴利综合征。合征。 本病是由体液和细胞免疫共本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾同介导的周围神经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散,主病。其病变范围广泛而弥散,主要累及脊神经根、脊神经和脑神要累及脊神经根、脊神经和脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。脑部。 其主要病理改变为周围神经其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失,但也可以轴索广泛性髓鞘脱失,但也可以轴索变性为主,或髓鞘脱失与轴索变变性为主,或髓鞘脱失与轴索变性并发。性并发。 临床主要表现为急性、对称性临床
3、主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪,脑神经瘫痪,周、迟缓性肢体瘫痪,脑神经瘫痪,周围性感觉障碍及腱反射消失;脑脊液围性感觉障碍及腱反射消失;脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白白 细胞分离现象;严重者可出现延细胞分离现象;严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪,并危及患者生命。髓及呼吸肌瘫痪,并危及患者生命。 本病是常见的周围神经病,平本病是常见的周围神经病,平均每年发病率为(均每年发病率为( 0.6 4) /10万万。任何年龄均可发病,最小为。任何年龄均可发病,最小为 2岁,岁,最大为最大为 79岁,但以儿童、青年及中岁,但以儿童、青年及中年为多;男性发病率略高于女性。年为多;男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生世界各地区或全年各季节均可发生,但以夏季为多。,但以夏季为多。 第二部分:病因及发病机制第二部分:病因及发病机制 病因尚未完全清楚。但有病因尚未完全清楚。但有 60患者在发病前一个月内有过呼吸道患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史;或接种疫苗后或消化道感染史;或接种疫苗后 10 20天内发病;或病前有过外科手天内发病;或病前有过外科手术、妊娠史;以轴索为主者在病前术、妊娠史;以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。有空肠曲菌的感染史。