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文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。u 概念u 触发因素与发病机制u 临床表现u 实验室检查u 诊断u 治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。概 念 噬血细胞征（HPS）： 1979年首先报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。 噬血细胞性组织细胞增多症（HLH）：国际组织细胞协会统一规范 原发性：家族性淋巴细胞增多症；原发性免疫缺陷综合征 继发性：感染、肿瘤、风湿病等 巨噬细胞活化综合征（MAS）： 1985年Hadchouel等报道7例So-JIA患者中有6例出现血液、神经系统 症状及肝功能异常，推测与大量异常活化噬血细胞现象有关。 1993年Stephan等正式提出MAS的概念文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。巨噬细胞活化综合征（MAS ） 是以巨噬细胞过度活化 巨噬细胞过度活化为特征的一种进行性加重、有潜在生命危险的风湿病并发症 风湿病并发症，淋巴细
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