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原发性中枢神经系统血管炎的诊断PrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystem 原发性中枢神经系统血管炎(PACNS) 是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变，自发并可复发，仅局限于中枢神经系统，没有其他系统性疾病的表现。PACNS 分型Calabrese 分型Maclaren 分型病理分型Calabrese分型PACNS最为严重的类型，约占20。平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小血管，一般隐袭起病，常出现头痛、痫性发作、局灶性或弥漫性神经功能缺损。DSA所见多数正常。病理上主要应与肉芽肿性感染、血管内淋巴瘤、神经系统结节病鉴别。(1)中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS) 常发生于2050岁的女性，预后优于GACNS，典型临床表现为突发性剧烈头痛。随后发生脑卒中(常见于分水岭区或后循环，约占40病例)或癫痫； MRI类似分水岭梗死或可逆性后部白质脑病； 脑脊液检查正常； 脑活检表现为非特异性反应； DSA显示不同直径血管交替性的扩张和狭窄。(2)中枢神经系统良性血管炎(BACNS)ComparisonofBACNSandGACNSBACNS GA
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