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儿童身材矮小临床指南解读及思考“ 矮小” 门诊面临问题l 如何定义矮小?l 怎样解释病因(诊断)?l 如何选择治疗方案?l 怎样预测助长疗效?l 如何判断助长疗效?矮小定义l 相似生活环境l 同种族、性别、 年龄l 身高(Ht ) 正常人群 -2 SD or 第3百分位数矮小症病因分类 非内分泌缺陷 特发性矮小(FSS 、nFSS ) 体质性青春发育延迟(CDGP ) 营养不良 生长激素缺乏(GHD ) 垂体发育异常 GHD 、GHRH 缺陷 GH受体缺陷(Laron 综合症) IGF-I 缺陷 颅脑损伤、脑浸润病变 其他 骨软骨发育不良 染色体病(Turner 综合征) 宫内发育迟缓(IUGR) 慢性疾病(慢性肾衰) 内分泌系统疾病 甲减、库兴综合征 抗D 佝偻病、假甲旁减 中枢性性早熟(CPP ) 矮小病因诊断?l 过去-GH 缺乏GHD 非GHDl 目前趋势-IGF1 缺乏 原发性IGF1D 继发性IGF1D60-80% 矮小患儿病因不明 ISS 流行病学ISSl 身高符合矮小定义,排除其他疾病lBWt 正常、GH分泌正常l 目前包含CDGP 、FSSl 分类:FSS 与 non
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