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自身免疫性肝病内容一、概述二、临床表现三、诊断依据四、治疗原则一、概述自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病。 主要分为：1.自身免疫性肝炎（AIH） 2.自身原发性胆汁性肝硬化（胆管炎）(PBC) 3.原发性硬化性胆管炎(PSC) 4.重叠综合症1.自身免疫性肝炎（AIH）：一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G（IgG）和（或）-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝衰竭。2.原发性胆汁性肝硬化（PBC）：一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。一、概述一、概述3.原发性硬化性胆管炎（PSC）：一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。4.重叠综合症：上述疾病任意两种出现。以AIH-PBC重叠综合症多见。二
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