1、ANCA相关性血管炎的精准化诊治进展,系统性血管炎,不同血管受累可能出现的临床表现,巨细胞动脉炎颞动脉扩张,系统性血管炎,头臂动脉型大动脉炎受累血管血管造影,系统性血管炎,血管炎皮下紫癜,血管炎皮下结节性红斑,系统性血管炎,肉芽肿性血管炎的肺内改变,血管炎坏死性肾小球肾炎,Chapel Hill 1993血管炎分类标准,不同血管受累可能出现的临床表现,Churg-trauss综合征：嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎韦格纳肉芽肿：肉芽肿性血管炎,Chapel Hill 2012血管炎分类标准,系统性血管炎的分类,请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。,1.有无系统性血管炎可能,系
2、统性血管炎的发病特点,3.综合判断血管炎分类,显微镜下多血管炎肉芽肿性多血管炎嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎,5.选择治疗方案,2.排除假性血管炎,感染性心内膜炎纤维肌营养不良动脉粥样硬化.,4.判断血管炎病情,继发因素炎症活动指标受累脏器范围及程度,ANCA相关性血管炎的精准化诊治思路,不明原因的全身症状,发热、消瘦和疲乏,反常的缺血事件,青年人发生的、多部位和少见部位的缺血体征和症状,进展迅速的脏器功能衰竭肺肾综合征,肺浸润影空洞、出血、呼衰；肾小球肾炎，蛋白尿和/或肾功能不全,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,抗核抗体谱阴性，炎性指标（血沉、C反应蛋白等）升高,皮肤损害,头痛，脑脊髓炎，
3、视网膜炎，癫痫，卒中，多发单神经病,突发的神经系统病变,紫癜、网状青斑、溃疡或指端梗死及结节坏死性皮疹等,系统性血管炎的常见症状,cANCA,ANCA抗体的检测-间接免疫荧光法,pANCA,ANCA抗体的检测,ANCA抗体的检测,c-ANCA（胞质型ANCA）的靶抗原：抗原蛋白酶3（PR3），占80%-90%杀菌/通透性增高蛋白（BPI）某些未知的抗原p-ANCA（核周型ANCA）的靶抗原：主要是髓过氧化物酶（MPO）杀菌/通透性增高蛋白（BPI）某些未知的抗原,多见于肉芽肿性血管炎,多见于除肉芽肿性血管炎以外的其他ANCA相关性血管炎,ANCA抗体检测流程,ANCA相关性血管炎的诊断方法-活
4、检,皮肤：需足够深肌肉腓肠肌神经肺活检：开放或胸腔镜肾活检,受检部位血管壁纤维素样坏死细胞浸润肉芽肿形成免疫荧光表现,例：腓肠肌活检,石蜡切片HE染色：A. 低倍镜下显示神经束膜，一个大的神经外膜小动脉纤维素样坏死和嗜酸性粒细胞浸润（箭头所示）；可见一个小血管全壁炎（光箭头所示）；B. 高倍镜下显示大的小动脉呈纤维素样坏死（箭头所示），嗜酸性细胞围绕并侵入血管壁（光箭头所示）。,Teaching NeuroImages: Eosinophilic infiltration and necrotizing vasculitis on nerve biopsy in Churg-Strauss s
5、yndrome.Kassardjian CD,Suanprasert N,Sandler ED,Dimberg E,Dyck PJ Neurology,ANCA相关性血管炎的特点比较,Clin Kidney J. 2015 Jun;8(3):343-50,讨论患者的诊断评价,肾脏病理阅片后提示：肾小球新月体形成（6/35），小管间质病变重度，小动脉纤维素样坏死。结合临床符合ANCA相关性血管炎肾损害。,ANCA相关性血管炎：显微镜多血管炎可能性大,ANCA相关性血管炎的精细化治疗方案,ANCA相关性血管炎的精细化治疗方案,2016年EULAR关于ANCA相关性血管炎推荐指南,受检部位血管壁纤维素样坏死细胞浸润肉芽肿形成免疫荧光表现,Annals of the Rheumatic Diseases.2016,*强调环磷酰胺和利妥昔单抗在诱导缓解治疗中起核心作用。*应在 3 个月内将泼尼松的剂量减到 10 mg 左右。*使用小剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤来维持 AAV 患者的缓解为最佳选择。*对于新发和复发的AAV患者，一旦出现快速进展性肾小球肾炎，血肌酐水平500mmol/l，可考虑使用血浆置换。血浆置换也可用于弥漫性肺泡出血。,THANKS,,
