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糖原累积症 糖原累积病(glycogen storage, GSD)是一种遗传性疾病,主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。由于酶缺陷的种类不同,临床表现多种多样。根据临床表现和生化特征,共分为十三型体内正常的糖原的代谢:合成:(1 )葡萄糖磷酸化(2 )尿苷二磷酸葡萄糖生成(3 )a-1 ,4 糖苷键(4 )a-1 ,6 糖苷键 分解:糖原分解是糖原在磷酸化酶作用下,将糖原的a-1 ,4 糖苷键分解,生成1- 磷酸葡萄糖,再由葡萄糖转移酶和分支酶作用,将a-1 ,6 糖苷键水解生成游离的葡萄糖。 患者体内的糖原代谢GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶,使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同,造成多种类型的糖原代谢病,常见类型见表。其中、型以肝脏病变为主,、型以肌肉组织受损为主。 病理 肝细胞染色较浅,浆膜明显,因胞浆内充满糖原而肿胀且含有中等或大的脂肪滴,其细胞核亦因富含糖原而特别增大。细胞核内糖原累积、肝脂肪变性明显但无纤维化改变是本型突出的病理变化 临床发现临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可出现
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