间质性肺疾病的诊断治疗进展间质性肺疾病的诊断治疗进展安徽医科大学第一附属医院呼吸内科李学兵内容n基本概念n临床分类n特发性肺纤维化（IPFUIP）n特发性肺纤维化最新诊治循证指南（摘译本）解读 间质性肺疾病的概念间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片呈弥漫性浸润阴影、限制性通气功能障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。间质性肺疾病的临床分类目前国际上将ILD分为四类： n 已知病因的ILD：如职业或环境有害物质诱发的ILD、结缔组织疾病相关ILD和药物毒性相关ILD n 特发性间质性肺炎：特发性间质性肺炎（IIP），包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP），非特异性间质性肺炎（NSIP），隐源性机化性肺炎（COP），急性间质性肺炎（AIP），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD），脱屑性间质性肺炎（DIP）,淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 。n 肉芽肿性ILD：如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等 。n 其他少
