1、小儿惊厥,主要内容,概念特征原因热性惊厥癫痫(或惊厥)持续状态病历,惊厥(convulsion)是痫性发作的常见形式,以强直或阵挛等骨骼肌运动性发作为主要表现,常伴意识障碍。,小儿时期急性疾病中惊厥发作特征1年龄愈小发生率愈高。2易有频繁或严重发作,甚至惊厥持续状态。3新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作,如表现为面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛,或表现为突发瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暂停、青紫等不显性发作(subtle seizures)。4病因众多复杂。,病因分类与特点,1感染性病因(1)颅内感染:如由细菌、病毒、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。常表现为反复而严重的惊厥发作,大多出现在
2、疾病初期或极期。伴有不同程度的意识障碍和颅内压增高表现。脑脊液检查对诊断和鉴别诊断有较大帮助。(2)颅外感染:非颅内感染性疾病引起的惊厥发作。 1)热性惊厥 2)感染中毒性脑病:大多并发于败血症、重症肺炎、细菌性痢疾、百日咳等,通常于原发病极期出现反复惊厥、意识障碍与颅内压增高症状。检查脑脊液除发现压力增高外,常规、生化均正常。,2非感染性病因,(1)颅内疾病:1)颅脑损伤与出血:如产伤、颅脑外伤和脑血管畸形等各种原因引起的颅内出血。伤后立即起病,反复惊厥伴意识障碍和颅内压增高,颅脑CT对诊断有重要价值。2)先天发育畸形:如颅脑发育异常、脑积水、神经皮肤综合 征等。大多表现为反复发作,常伴有智
3、力和运动发育落后3)颅内占位性病变:如幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿等。除反复惊厥发作外,伴颅内压增高和定位体征,病情进行性加重,头颅影像学检查对诊断起决定作用。,(2)颅外(全身性)疾病:1)缺氧缺血性脑病:窒息、溺水、心肺严重疾病等。反复惊厥 伴意识障碍和颅内压增高,头颅影像学检查对诊断起重要作用。2)代谢性疾病: 水、电解质紊乱:重度脱水、水中毒、低血钙、低血镁、低血 钠、高血钠和低血糖症。 肝、肾衰竭和Reye综合征:顽固惊厥伴严重肝、肾功能异常及电解质紊乱。 遗传代谢性疾病:苯丙酮尿症、半乳糖血症等,表现为进行性加重的惊厥或癫痫发作,有异常代谢相关的特异体征,血、尿中代谢不全产物含
4、量增高。 中毒:如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中毒。大多有顽固惊厥发作伴意识障碍及肝、肾功能损伤。,热性惊厥,热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关,有明显的诱因。是小儿时期最常见的惊厥性疾病。儿童期患病率3%4%,首次发作年龄多于生后6 个月至3 岁间,平均1822 个月。男孩稍多于女孩。绝大多数5 岁后不再发作。患儿常有热性惊厥家族史,基因位点在19p和8q13-21。,临床表现: 热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高(大多39)时,70%以上与上呼吸道感染有关,其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病,但绝不包括颅内感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。,单纯性热性惊厥(f
5、ebrile convulsion ,FS)又称典型热性惊厥,多数呈全身性强直-阵挛性发作,少数也可有其他发作形式,如肌阵挛、失神等。持续数秒至10 分钟,可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿除原发疾病表现外,一切恢复如常,不留任何神经系统体征。在一次发热疾病过程中,大多只有一次,个别有两次发作。约50%的患儿会在今后发热时再次或多次热性惊厥发作,大多数(3/4)的再次发作发生在首次发作后1年内。少数热性惊厥呈不典型经过,称复杂性热性惊厥(complexFS,CFS) 。,高热惊厥的分类及基本临床特征,癫痫危险因素,复杂性热性惊厥;直系亲属中癫痫病史;首次热性惊厥前已有神经系统发育延迟或异常体征。
6、,热性惊厥的防治: 单纯性热性惊厥 退热药物、物理降温措施即可。地西泮(安定)1 mg/( kgd),分3 次口服,连服23 天,或直到本次原发病体温回复正常为止。复杂性热性惊厥地西泮口服长期口服丙戊酸( 1540 mg/( kgd) )或苯巴比妥( 35 mg/( kgd) ) ,疗程12 年,个别需适当延长。,复杂型热性惊厥如果达到了以下用药指征则间歇性短程用药:有1520分钟以上长时间发作史者;有2项或2项以上复发或癫痫危险因素;有2次或更多次热性惊厥发作史者。平时不用药,一旦有发热立即经直肠或口服安定(每日0.60.8mg/kg,首剂可用负荷量0.5mg/kg),或氯硝西泮(每日0.0
7、50.1mg/kg),维持用药至体温稳定,恢复正常。可使复发减少2/3以上。,复杂型热性惊厥如果达到了以下用药指征则长期连续用药:已有2次或更多次低热(30分钟;惊厥后1-2周脑电图异常;家族中有癫痫史的高热惊厥患儿;1年内高热惊厥5次者。 首选药物为苯巴比妥35mg/kg/日分二次口服,或全日量睡前一次口服,疗程为2年或最后1次惊厥后1年。,复杂性高热惊厥确实比单纯性高热惊厥的预后要差,以后发生癫痫的可能性比单纯性高热惊厥要大,不知有无惊厥或癫痫家族史,目前应密切观察孩子情况,如确实有爱睡觉等异常情况,应及时去神经科就诊,如一切正常,半年后应复查脑电图及CT,如有再次发热,也可预防性用药,具
8、体用药,应结合孩子情况与神经科医生商量。,癫痫(或惊厥)持续状态,凡一次癫痫发作(或惊厥发作)持续30分钟以上,或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者,均称为癫痫或惊厥持续状态(statusepilepicus,SE)。各种癫痫发作均可发生持续状态,但临床以强直-阵挛持续状态最常见。,病因1热性惊厥约占小儿SE的2030。2癫痫约占小儿SE的1530。主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规则服药、睡眠严重缺失或间发感染时。部分SE是癫痫的首次发作表现。3症状性约占小儿SE的4060。前述急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。其病死率和致残率均较其他病因者高。,病理生理SE中神
9、经元持续放电时,脑的代谢率、耗氧量和葡萄糖摄取率成倍增加。经NMDA受体介导,兴奋性氨基酸过度释放,对神经元产生兴奋毒性损伤。反复发作造成神经元的不可逆性损伤和死亡。惊厥性SE时,强烈而持续的肌肉抽动,导致体内氧和能量耗竭,全身代谢失调和酸中毒,肝、肾等重要器官功能衰竭。脑的血流灌注不足,致脑水肿和颅压增高,加剧了惊厥性脑损伤的发生。,近年的研究表明,惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现在:神经元丧失;反应性胶质细胞增生;海马齿状核颗粒细胞树突丝状芽生(Mossyfibersprouting),可能反复兴奋齿状回内分子层神经元,导致持续状态延长。,急救处理,1尽快控制SE发作 首选安定,每次剂量0
10、.30.5mgkg,一次总量不超过10mg。原液可不稀释直接静脉推注,速度不超过12mgmin(新生儿0.2mgmin)。大多在1-2分钟内止惊。必要时1/21小时后可重复一次,24小时内可用24次。或同样剂量经直肠注入,510分钟可望止惊。静脉推注中要密切观察有无呼吸抑制。,氯羟西泮:静注0.060.1mg/Kg,最大剂量4mg,用于惊厥持续状态剂量0.010.1mg/Kg,静脉慢注。苯巴比妥钠:肌注吸收慢,应用静脉制剂,开始用10mg/Kg静注,静注速度25mg/分,必要时2030分钟重复。负荷剂量1520mg/kg。与地西泮重叠应用时应监测呼吸、血压、血气、脑电图,并准备气管插管。苯妥英
11、钠:静注开始用10mg/Kg,注速0.51.0mg/kg。必要时1小时候用加强量5mg/kg,然后在24小时内分次再给10mg/Kg,全日量共25mg/Kg。用负荷量1520mg/kg静注,12小时后予5mg/kg维持量,对小儿惊厥持续状态控制满意,必须用0.9%氯化钠溶解。,注:抗惊厥药物疗效不满意的一个重要原因是未给足剂量。如能给足剂量,安定、苯巴比妥、苯妥英钠都很有效。惊厥发作停止后宜继续应用维持量,口服一段时间。,2支持治疗主要包括:生命体征监测。重点注意呼吸循环衰竭或脑疝体征;保持呼吸道通畅,吸氧,必要时人工机械通气;监测与矫治血气、血糖、血渗透压及血电解质异常;防治颅压增高。,病因
12、处理,感染性疾病:宜选用有效抗感染药物。低钙血症:5%葡萄糖酸钙1020ml静脉缓推,第3天可用维生素D肌注。5%葡萄糖酸钙新生儿用量为12ml/kg,最大量足月儿为10ml,早产儿为5ml,用等量5%10%葡萄糖稀释,静注,每分钟注入1ml。低镁血症:25%硫酸镁每次0.20.4ml/kg,深部肌肉注射或静注,维持治疗可口服10%硫酸镁每次12ml/kg,每日23次,疗程为12周。,低血糖症:25%葡萄糖液24ml/kg,于10分钟左右静注完,之后10%葡萄糖液静滴,速度为48mg/(kg分)(相当于10%葡萄糖液每小时每kg输入5ml)。如不能维持血糖正常,可加用氢化考地松5mg/kg,直
13、至症状完全缓解。维生素B缺乏症:可给予维生素B50100mg静注或口服,惊厥可于数分钟后停止。脑脓肿和脑肿瘤:应进行手术治疗,尽可能切除病灶。抗癫痫治疗。,治疗脑水肿,持续抽搐2小时以上,意识障碍明显加重,视乳头水肿、瞳孔两侧不等或忽大忽小,呼吸不规则者,提示有脑水肿。可用地塞米松每次0.20.4mg/kg,静注,每6小时1次。同时给予20%甘露醇12g/kg,于3060分钟内静滴;衰弱者剂量减至0.250.5g/kg,每68小时1次。必要时可同时选用利尿剂,如速尿,增强脱水效果。维持水和电解质平衡,惊厥患儿无严重液体丢失时,按每日钾1.5mEq/kg,钠12mEq/kg,液体总量80ml/k
14、g补充,使患儿保持轻度脱水及血钠正常偏低状态,以控制脑水肿。,病情观察及护理,密切观察神志、瞳孔、体温、脉搏、血压、血氧的变化。注意安全和减少对患儿的刺激。 防止窒息:发作时就地抢救,不要搬动,立即松解患儿衣领,去枕平卧位,头偏向一侧,以防影响呼吸及呕吐物误吸发生窒息。将舍轻轻向外牵拉,防止舌后坠阻塞呼吸道,及时清理呼吸道异物,保持呼吸道通畅。按医嘱使用止惊药,观察用药后的反应并记录。,防止受伤:防止患儿皮肤损伤;在患儿上下牙齿之间放置牙垫或纱布包裹的压舌板,防止舍咬伤;拉好床栏,防止坠床。预防脑水肿:保持安静;吸氧;密切观察神志、瞳孔、体温、脉搏、血压、血氧的变化。大小便失禁的患儿及时更换清
15、洁的衣服,保持皮肤的清洁,预防皮肤感染。清醒的患儿给予流质饮食,保证营养的供给。,预防复发,凡遇到下列情况时,可考虑给予预防性抗惊厥药物:惊厥时间30分钟;惊厥后1-2周脑电图异常;家族中有癫痫史的高热惊厥患儿;1年内高热惊厥5次者。 首选药物为苯巴比妥35mg/kg/日分二次口服,或全日量睡前一次口服,疗程为2年或最后1次惊厥后1年。,复杂性高热惊厥确实比单纯性高热惊厥的预后要差,以后发生癫痫的可能性比单纯性高热惊厥要大,不知有无惊厥或癫痫家族史,目前应密切观察孩子情况,如确实有爱睡觉等异常情况,应及时去神经科就诊,如一切正常,半年后应复查脑电图及CT,如有再次发热,也可预防性用药,具体用药
16、,应结合孩子情况与神经科医生商量。,几个概念,痫性发作(epilepticseizures或seizures)是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常。发作大多短暂并有自限性,由于异常放电所累及的脑功能区不同,临床可有多种发作表现,包括局灶性或全身性的运动、感觉异常,或是行为认知、植物神经功能障碍。全身性发作和涉及一些较大范围皮层功能障碍的局灶性发作,往往伴有程度不同的意识障碍。,惊厥(convulsion):一般来说是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。一些痫性发作如典型失神、感觉性发作等,于发作过程中并不伴有骨骼肌动作,因而属于非惊厥性的痫性发作。因此,无论痫性发作或惊厥,都是指的一组临床症
17、状。它们虽是癫痫(epilepsy)患者的基本临床表现,但类似的临床发作同样可多次地在许多非癫痫疾患,如热性惊厥、颅内感染、颅脑损伤、代谢异常或中毒等急性疾病过程中出现,在这种情况下,它们仅是急性病患中的临床症状,随急性病的好转而消失,由于不具备癫痫患者长期慢性和反复发作基本特征,因而不能诊断为癫痫。,癫痫是指同一患者在无发热或其他诱因情况下,长期反复地出现至少两次或两次以上痫性发作者。某些癫痫患者,无论其病因是否相同,因具有一组相同症状与体征,在临床上特称癫痫综合征。,痫性发作和癫痫是完全不相同的两个概念,前者是指发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状,而后者是指临床呈长期反复痈性发作的疾病过程。,谢 谢 !,
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