1、第六节章第六节章 口腔粘膜大疱类疾病口腔粘膜大疱类疾病口腔医学系知识目标l掌握：天疱疮的病理、临床表现、诊断与治疗l熟悉：良性粘膜类天疱疮的临床表现。l了解：口腔黏膜大疱类疾病的病因、鉴别诊断学习目标技能目标：能独立诊断出口腔天疱疮。情感目标：培养学生良好的学习态度，建立人际沟通能力。重点： 寻常型天疱疮的口腔与皮肤病损；尼氏征难点：良性粘膜类天疱疮与天疱疮 的鉴别诊断一、 天疱疮天疱疮（ pemphigus） 是一种严重的、慢性皮肤粘膜的 自身免疫性 疾病，出现不易愈合的大疱性损害，其 病因不明 。 【病因】l.发病学说 病因不明。病毒、细菌感染代谢障碍，内分泌变化，自身免疫病因的刺激，使棘
2、细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应。2.发 病机制 核心 ： 棘 层 松解。 不明刺激原棘细胞间粘合物质成为自身抗原循环天疱疮抗体产生抗原抗体在棘细胞膜表面结合 （经典途径） 细胞间正常的 补体激活 纤维蛋白溶解酶原附着机制被干扰 激活剂形成 纤维 蛋白溶解 酶 原 纤维 蛋白溶解 酶 细胞间粘合物质棘层松解 被认为是原发性的，而其他两条途径被认为是继发性的。【病理】各型天疱疮的组织病理学改变，都是以上皮内 棘细胞层松解 和 上皮内疱 （或裂隙）为特征。 四型天疱疮的基本特点如下 ：1.寻常型天疱疮 （ permphigus vulgaris） 该型好发于中年人和老年人。损害特点
3、是表现为口腔粘膜的大疱，也是四型中 最重 的一型。 2.增殖型天疱疮 （ permphigus vegetans） 多见于腋下、腹股沟等易受摩擦处，皮肤损害特点为红斑、大疱，疱破后疱底有肉芽组织增殖呈乳头状并伴有角化性表现。 3.落叶型天疱疮 （ permphigus foliaceus） 损害特点为皮肤上的红斑及在红斑的基础上的松弛性水疱，水疱破溃后形成的 广泛性剥脱性皮炎 。4.红斑型天疱疮 （ permphigus erythematous） 损害特点是红斑基础上的鳞屑并结痂。典型的损害区是位于两颧与跨越鼻梁的 “ 蝶形 ”叶状损害。q寻常型 与 落叶型 是基本损害类型 。q病理损害的基本特点是 “ 棘层松解 ” 。
