血管母细胞瘤概述+ 中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤的09% 35%分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindaus disease)。虽然随着神经影像技术以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高不下,仍是神经外科的难题之一一流行病学+ HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。二临床表现+ 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。三诊断+ 1.囊性HB：大囊腔、小结节,结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化而囊壁不强化,是囊性HB的主要特征。术前CT术前增强MRI鉴别诊断+ 囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别:+ 囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均
