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胸外科重症肌无力症临床诊疗指南.doc

胸外科重症肌无力症临床诊疗指南【概述】重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾发病可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)作用于横纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体(AchR),竞争性抑制乙酰胆碱的作用。由于突触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力,临床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。这种疾病并不多见,其发病率为0.55/10万人,可以发生于任何年龄,但女性多见于2030岁,男性多见于50岁以上,女性与男性之比为3:2。重症肌无力除累及横纹肌外,还存在胸腺的病理改变,观察发现:80%90%的MG患者胸腺有病理学异常,其中65%75%的患者伴有胸腺滤泡增生,接近10%的患者伴有胸腺瘤,其他10%20%的MG患者表现为胸腺萎缩。胸腺瘤一般由上皮细胞或淋巴细胞组成,良性或恶性主要靠肉眼判断肿瘤是否累及周围组织、胸膜及心包。胸腺瘤多发现在30岁的重症肌无力患者,男性居多。儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。在光镜下观察到有癌特征的胸腺癌甚为少见。近年的研究发现正常胸腺内有多种细胞,包括肌样上皮细胞(Myoi

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