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DIFFUSE PANBRONCHIOLITIS弥漫性泛细支气管炎1概述 弥漫存在于两肺呼吸细支气管区域的以慢性 炎症为特征的小气道疾病，可导致严重的 呼吸功能障碍 弥漫 泛 细支气管 炎 2流行病学世界分布和人种特异性： 东亚地区：日本、韩国、中国 在日本其发生率几近于肺气肿 欧美地区：发病年龄： 10 80 岁 ， 各 年 龄 组 均 可 发 生 ，40 50 岁 为 发 病 高峰；男女比例：1.4/13病因未明1 、遗传因素： 常伴发鼻窦炎； 种族特异性强； 家族发病倾向； HLA BW54 抗原阳性率明显增加；2 、环境因素： 少见于长期生活在国外的东亚人 4病理 呼吸性细支气管及其周围组织的慢性炎症 炎细胞浸润：淋巴细胞、浆细胞、组织细胞 管壁及其周围的泡沫细胞聚集 导致呼吸细支气管管壁增厚、官腔狭窄和闭塞，形成散在息肉样肉芽肿，管壁纤维化， 继发支气管扩张 影像学表现的基础5临床表现症状： 隐袭起病，有患者几乎无自觉症状 咳嗽 咳痰：易继发感染，出现脓痰 活动后气短 最终可发生呼吸衰竭 慢性鼻窦炎症状：鼻塞、流涕、嗅觉减退体征： 绝大多数可闻及湿罗音，有时可并有干罗音6血液
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