视神经谱系疾病治疗,急性期治疗,目标:加快恢复,最大程度减少神经功能缺损。主要药物:,糖皮质激素血浆置换IVIG环磷酰胺,糖皮质激素,使用原则:大剂量冲击,缓慢递减,小剂量长期维持。推荐方法:,方法一:大量冲击甲强龙 1000mg ivgtt3d 500mg ivgtt3d 240mg ivgtt3d 120mg ivgtt3d缓慢递减泼尼松 60mg po qd 每周减10mg 直至1020mg qd小量维持泼尼松 1020mg/d,方法二:大量冲击甲强龙 1000mg ivgtt35d缓慢递减泼尼松 60mg po qd 每1周减5mg 30mg po qd 每2周减5mg 直至57.5mg/d小量维持泼尼松 57.5mg/d,血浆置换,作用机制:去除AQP4IgG和炎性细胞因子。适应症:重症、激素冲击无效(患者症状还在加重)。推荐方法:每日或隔日1次,共5-7次,每次用血浆12L。,IVIG,适应症:激素冲击无效或无法耐受激素治疗者。推荐方法:0.4g/kg.d ivgtt qd 5d,环磷酰胺,适应症:激素冲击效果不佳,经济条件不好。,缓解期治疗,目标:,减少复发延缓神经功能缺损进展,NMOSD缓解期治疗,主要药物:,一线药物,硫唑嘌呤(AZA)吗替麦考酚酯(MMF)利妥昔单抗(CD20),二线药物,环磷酰胺(CTX)甲氨蝶呤米托蒽醌,