色素沉着绒毛结节性滑膜炎含铁血黄素含铁血黄素沉着沉着病变部位病变部位绒毛样或绒毛样或结节样突结节样突起起最终结果慢最终结果慢性炎症和反性炎症和反复出血复出血1 1 起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段,临床常常漏诊甚至误诊 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 简称PVNS2 2 概述 PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病,发病率约为 1. 8/ 100万;Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多,如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等;直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎( PVNS)并沿用至今 3 3 本病多发于青壮年,80 %以上发生在 2040 岁 ,男性多于女性 ,发病缓慢 ,病期以14年者居多,最长可达 10 余年 ,膝关节为多发部位,髋关节可被累及 4 4 1、病因及发病机制 PVNS PVNS病因不明,存在很大的争议,目前主要存在的理论如下: 病因不明,存在很大的争议,目前主要存在的理论如