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川崎病（川崎病（KDKD）皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征概概 述述 原因不明的以全身血管炎为主要病变的急性、热性、出疹性小儿疾病，主要累及中动脉。 15-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 亚裔人多见，婴幼儿多见，男:女=1.5:1。病因和发病机理病因和发病机理 病因不明，可能与感染、免疫调节异常有关。 发病机理：目前认为是一定易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉损害发发 病病 机机 理理超抗原学说Ag:抗原Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:TCR可变区链Ag mimic MHCSuperantigenT cellsTCR V2 chainAPCs T cellsAgMHC TCRB7 CD28 CD40 CD40L超抗原+TcR-V片段CD+30 T细胞和CD40配体表达B淋巴细胞多克隆活化，凋亡减少 免疫球蛋白，细胞因子粘附分子ILAM-1、ELAM-1表达血管壁进一步损伤病病 理理全身性非特异性血管炎(好发于冠状
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