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脊髓空洞症2018.01.08 中央管（central canal）是位于脊髓中央的小管，纵贯脊髓全长，内含微量脑脊液，向上通第四脑室，向下在脊髓圆锥内扩大成终室。在脊髓中央管的腔面，有单层上皮样的室管膜，由室管膜细胞围成。 Yasui等观察了158例人体尸检标本发现，从出生后1周到116岁。人类脊髓中央管随年龄增加趋向狭窄闭合。最早在2-3岁从颈髓上段开始可以在脊髓中央管的不同节段同时出现，在10-20岁后脊髓中央管和第四脑室就不直接相通，由于脊髓中央管上段最先闭合，在其后成年阶段出现的梗阻性脑积水，不会伴有脊髓中央管扩张(交通型脊髓空洞)。chiari畸形分型：uI型：小脑扁桃体（有时包括小脑蚓部）疝入椎管内uII型：脑干移位，小脑下部移位至椎管内，第四脑室向下移位并延伸至枕骨大孔以下uIII型：在I、II型基础上合并脊柱裂、高颈部脊膜膨出uIV型：小脑发育不全但不疝入椎管内 本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临床表现为受损的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍 如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变
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