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Rasmussen 脑炎(Rasmussen 综合征) 1958年,Rasmussen报道了3例因局灶性脑炎引起的局限性癫痫。 2001年,国际抗癫痫联盟(ILAE)将其归类于“症状性(或可能是症状性)局灶性癫痫” 病因 临床特点 诊断 治疗病因 病毒感染 并未从脑组织中直接分离出病毒 根据脑组织内的免疫反应(如淋巴细胞浸润和小胶质细胞结节)推测 免疫机制 体液性免疫:GluR3抗体 T淋巴细胞介导的细胞毒性反应HE染色 CD8染色 CD68染色临床特点病程 平均发病年龄为6岁 病程分为3期 前驱期 急性期 后遗症期临床特点病程 前驱期 不频繁的癫痫发作和轻偏瘫 偏瘫持续时间平均为7个月 急性期 频繁的癫痫发作 形式为简单局限运动性发作,常表现为持续性限局性癫痫(epilepsia partialis continua,EPC),伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。 如大脑语言优势半球损害,则出现失语症。 平均持续时间为8个月 癫痫发作有3个特点: 同一患者癫痫发作形式多种多样; 频繁发作的EPC; 为难治性癫痫,尤其是EPC更为难治。EPC有以下特点:(1)抗癫痫药物无效(2) 没有蔓
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