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重症间质性肺病诊断与治疗基本概念Diffuse parenchymal lung disease (DPLD)Interstitial lung disease (ILD)Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)Usual interstitial pneumonitis (UIP)间质性肺疾病的共同特点 临床症状进行性呼吸困难 胸部影像学双侧弥漫性间质性浸润 肺功能限制性通气功能障碍和弥散功能下降 肺部病理生理改变类似组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变 DPLD/ILD肉芽肿疾病结节病、LCH胶原血管疾病肺肾综合征吸入因素职业（有机无机）环境（包括家居）气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物遗传因素家族性IPF结节性硬化神经纤维瘤病代谢储存病某些特异性疾病PAP癌性淋巴管炎LAM / IPH肺静脉阻塞性疾病医源性（药物放射）特发性间质性肺炎（IIP）感染* 病毒非典型病原体PCP继发于其他系统疾病 消化、肾脏、血液等特发性间质性肺炎分类Historical Classificatio
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