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大疱性皮肤病 指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。分类1.按病因：（1）自身免疫性大疱病血清中和皮损处可检测到自身抗体。（2）非自身免疫性大疱病不能检测到自身抗体，发病大都与遗传有关，因此又称为遗传性大疱性皮肤病。2.按组织病理：（1）表皮内大疱病（2）表皮下大疱病第一节 天疱疮一、概念： 是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中青年患者。病因直接原因不明确可能因素：药物、感染、遗传等发病机理是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型免疫抑制剂治疗有效血液透析清除循环抗体可使病情缓解机制自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间u u大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用u u纤维蛋白溶酶原激活u u补体的激活破坏细胞破坏细胞-细胞间结合蛋白质细胞间结合蛋白质分型寻常型天疱疮（ （Pemphigus Vulgaris Pemphigus Vulgaris， ，PV PV） ）增殖型天疱疮（增殖型天疱疮（Pemphigus VegetansPemphigus Vege
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