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房室隔缺损(AVSD) 上海远大心胸医院ICU 陈茜概 述 又称房室通道缺损、房室管畸形、共同房室通道或心内膜垫缺损，占先心病的4%。由于胚胎期心内膜垫发育不良，导致房室瓣形态和功能异常以及ASD和VSD。常合并其它心内畸形，如TOF、DORV、TGA、或者APVC等分 型1 部分型房室间隔缺损（PAVSD）2 过度型房室间隔缺损 （TAVSD）3 完全型房室间隔缺损（CAVSD）PAVSD和TAVSD同PECD CAVSD同TECD病理生理 各型的病理生理变化取决于：房内分流，室内分流，房室瓣反流及合并的畸形PAVSD:伴有轻度二尖瓣反流时，与大的ASD相似，如有重度，反流的血入右房，使左右心室容量负荷加重，早期心脏增大和心衰TAVSD：分隔不完全和房室瓣发育异常，导致四个腔相通。如有重度房室瓣反流则加重心室容量和，心脏扩大使房室瓣对合更差，反流更重。如此继发肺血管梗阻性疾病，在婴儿期就出现严重心衰表现临床表现 PAVSD：体检有杂音；重者在婴儿期即有症状，表现喂养困难，多汗盗汗，生长迟缓。TAVSD:出生后即有症状，表现为气促多汗，喂养困难，生长迟缓，反复肺部感染和心衰。取决于肺血
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