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肺动脉高压肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH)l定义：由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，导致右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少，从而引起的一系列临床表现。肺动脉高压危象（肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC）l指在肺动脉高压（PAH）的基础上因缺氧等多种因素引起肺血管剧烈收缩，肺动脉收缩压快速上升 20mmHg，肺血管病阻力增加而导致右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生急性右心衰，静脉系统淤血；而左心室由于回心的氧合血骤然减少而出现低心排症状，全身灌注不足致组织缺氧。诊断标准（诊断标准（2013 WHO）lPAH：在海平面静息状态下，右心导管测肺动脉平均压mPAH25mmHg，或运动状态下30mmHg相应肺毛细血管楔压PCWP3Wood unit。l轻度 50mmHglPHC：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，肺动脉压/体循环血压1。临床表现临床表现lPAH：按NYHA心功能分级 级：不影响体力活动；级：体力活动轻度受限，安静时无症状，活动时引起呼吸困
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