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平 山 病 青年上肢远端肌萎缩症平山病(Hirayama disease)是一种原因不明的、自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病，1525岁是发病高峰，男性占绝大多数，绝大多数为散发病例，罕见有类似家族史。1959年，日本学者平山惠造首先报道，以亚洲人多见。1平山病的临床特点常隐匿起病，是以一侧上肢或以一侧上肢为主的远端肌肉萎缩、无力为特征的良性下运动神经元疾病，伴有寒冷麻痹，桡侧的肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样。临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。病程多在进展25年后自然静止。该病主要是由于脊髓前角病变所致，病变部位为C6-8、T 1节段，表现为相应节段支配的肌肉萎缩无力。1平山病的临床特点血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。肌肉活检结果可正常，亦可见局灶性神经源性肌萎缩，晚期严重者有继发性肌病改变。典型的改变为神经源性改变，与运动神经元病的不同点为受累的肌肉节段局限。2平山病的肌电图诊断和价值肌电图(EMG)提示下颈段脊髓前角病变下颈段脊髓前角病变观察项目包括：1）神经传导速度（运动、感觉）、F波；部分患 者进行节段性运动神经传导速度
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