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肝肺综合征与门脉高压性肺动脉高压定义:是在慢性肝病和或门脉高压的基础上,由于肺内血管扩张(IPVD)和动静脉分流导致的气体交换障碍、低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。肝肺综合征(HPS)发病率:4-47%的慢性肝病患者可能会发生HPS 诊断方法和标准不同导致发病率差别很大。肺内血管扩张(IPVD):肝硬化患者中38%的患者发生了IPVD,但只有17.5%的患者发生了气体交换障碍。HPS与门脉高压关系紧密,但不一定有肝硬化(肝外阻塞、急性慢性肝炎、布加综合征也常常是病因)NO和CO介导的血管扩张:肝脏疾病中胆管上皮细胞分泌的ET1增加,结合在ET-1B受体上,eNOS增加,肺毛细血管扩张 肠源性肺血管扩张物质不能被肝脏灭活,例如:胰高血糖素、血管活性肠肽、前列腺素等导致肺血管扩张 血管生成:细菌迁移和内毒素血症使得肺内单核细胞和巨噬细胞聚集 VEGF信号通路的激活 通过一系列信号通路 血管内皮细胞凋亡减少和生成增加发病机制HPS主要病理生理:毛细血管扩张(15-100um)肺血流通气不匹配 毛细血管扩张 氧分子到达血红蛋白的距离增加 肝脏疾病患者全身血流速度加快 换气时间减少 肺内
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