格林-巴利综合征(Guillian-Barr Syndrome,GBS)1.格林-巴利综合征(GBS)n急性感染性多发性神经根神经炎n主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪n发病率:1.6/10万人口n当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病变n病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹2.病因与发病机理n多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 (1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 (2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 (3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似 的动物模型(Experimental allergic neuritis,EAN)(4)病变神经损害成对称性3.病因与发病机理n诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)(1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ):最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高 4.病因与发病机理(1)感染 巨细胞病毒巨