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首都医科大学附属复兴医院 朱小刚2017年5月限制型心肌病的诊治进展第一部分第二部分限制型心肌病概述及流行病学RCM病因和分类第三部分RCM病理生理机制第四部分RCM临床表现第五部分RCM诊断及鉴别诊断第六部分RCM治疗及预后目 录第一部分 RCM概述及流行病学【限制型心肌病概述】限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚或仅轻度增厚，收缩功能多正常本病多继发于全身疾病，除某些有特殊治疗方法的病例外，多数预后较差第一部分 RCM概述及流行病学 【RCM流行病学】尼日利亚尼日利亚乌干达乌干达科特科特迪瓦迪瓦印度南部和拉丁美洲的一些地区，发病率高近年在丹麦、瑞典等地也有报道本病多为散发，日本学者Matsumori曾经报道过发病率为：0.2/10万【世界范围】本病较DCM和HCM明显少见约占全部心肌病的4.5%左右，男：女=23:1死于心衰患者14%为心内膜心肌纤维化心衰患者10%10%为心内膜心肌纤维化第一部分 RCM概述及流行病学
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