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PH 样急性淋巴细胞白血病弘慈六病区肖介兵1概念：Ph 样急性淋巴细胞白血病（philadelphia chromosome like acute lymPhoblastic leukemia，Ph like ALL）是2009年首次提出的一种新的急性淋巴细胞白血病亚型，其特点是其基因表达谱与Ph染色体阳性ALL(Ph+ALL)患者相似，但无Ph染色体异常或BCR-ABL融合基因，此亚型的临床预后差。2遗传学异常:ABL基因异常，包括 ABLl、ABL2、CSFlR和PDGFRB基因；JARSTAT信号通路异常，包括CRLF2、JAK2及EPOR;除上述主要基因改变外，还有活化其他激酶的基因改变，包括BLNK、DGKH、FGFRl、IL2RB、LYN、NTRK3、PDGFRA、PTK2B、TYK2及 RAS信号通路相关基因异常。这些基因异常可引起细胞因子受体或酪氨酸激酶信号的激活，使下游底物磷酸化，影响 JAKSTAT、P13KmTOR、MAPKERK、RAS等多种信号通路，导致细胞异常存活、增殖和分化。3临床特征：Ph样ALL的总体发生率呈现一个钟形曲线。约占儿童ALL的12，40岁
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