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先天性膈疝1先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。23 胸腹裂孔疝又称Bochdalek孔疝(80%)先天性膈疝 胸骨后疝又称Morgagni疝(3%)食管裂孔疝(17%)4类型膈肌解剖 疝入内容物肺发育情况胸腹裂孔疝双侧膈肌的后外侧，左侧多于右侧左侧主要是小肠（90%），胃（50%），其次是结肠和脾脏右侧往往以肝脏为唯一疝入物，其次是结肠和小肠与疝入内容物的时期、持续时间、多少有关胸骨后疝胸骨后的膈肌前部分多数为结肠、大网膜和胃同上食管裂孔疝食管裂孔膈肌角主要是腹段食管、胃多较好5胸腹裂孔疝一、临床表现：新生儿期：1、呼吸系统（为突出表现）：呼吸困难、急促、紫绀（严重程度取决于膈肌缺损大小，腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况）；2、循环系统：持续性肺动脉高压（PPHN）；3、消化系统：呕吐（伴有肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻）；4、体征：胸廓饱满，腹部凹陷（舟状腹），心脏向健侧移位，胸腔叩诊呈浊音或鼓音，听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常可闻到肠鸣音；6婴幼儿及年长儿期：1、临床症状出现的较晚也较轻，多在体检透
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