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弥漫性间质性肺疾病 浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科1 1肺间质的概念n n肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间质腔），正常时影像学上不可见n n间质腔中的细胞和结缔组织，蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞n n许多疾病都能累及肺间质，引起免疫炎症反应，形成永久性的肺纤维化2 2内容提要n n弥漫性间质性肺疾病的概述n n间质性肺疾病诊断n n间质性肺疾病治疗3 3概述n n弥漫性间质性肺疾病：是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病n n非肿瘤、也非感染性n n病变也可以波及支气管和肺实质4 4概述：临床特点概述：临床特点n n基本病理改变：弥漫性肺泡炎性病变和间质不同程度的纤维化，可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变n n临床表现：活动性呼吸困难或干咳n n影像学特点：两肺弥漫阴影5 5概述：临床特点n n肺功能：限制性通气障碍、弥散功能降低n n动脉血气：比例失调、弥散障碍致低氧 n n 血症、增大n n大部分患者起病隐匿，病程缓慢，逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位，最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺，
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