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圆锥动脉干简介心球(心室流出道)动脉干（主动脉和肺动脉）圆锥动脉干：大动脉关系异常：法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）。锥干系统畸形的分类流出道异常：心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。法洛四联症（TOF）n肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。n圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。诊断思路右室流出系统（流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段）四心腔大室缺对称主动脉肺动脉流出道三血管右室流出道及肺动脉长轴主动脉骑跨导管、主动脉弓（位置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面右室双出口（DORV）n动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉均起自右心室。n典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。DORV超声特征n较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口）n两条大动脉全部或任何一支完全
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