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原发性血小板增多的护理原发性血小板增多的护理 定定 义义以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症。本病少见。病因尚不明。患者骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中，导致以出血和血栓形成为主要特征的临床表现。约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。诊断l血小板计数600109L；血细胞比容0.4或红细胞容量(RCM)正常；骨髓可染铁存在或血清铁蛋白正常或红细胞MCV正常；无Ph染色体或bcrabl基因重排；骨髓胶原纤维无增生，如13活检面积，常无显著脾大及外周血出现幼粒幼红细胞；无骨髓增生异常综合征的形态学及细胞遗传学的证据；无引起反应性血小板增多的原因发病机理l血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、聚集和释放多种生物活性物质的功能，在保持血管内皮层完整性和维持正常出凝血机制中起重要作用。本病患者的血小板常有内在缺陷，表现为粘附和聚集功能降低、血小板第3因子释放减少、血小板内5-羟色胺含量不足等，导致出血倾向。临临 床床 表表 现现病程进展缓慢。主要症状为出血和血栓形成。为自发性或外伤、
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