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脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病吉林大学第一医院神经内科吉林大学第一医院神经内科孟孟 红红 梅梅【概述】n神经纤维通常是指轴突有髓神经纤维有髓神经纤维无髓神经纤维无髓神经纤维植物神经的节后纤维植物神经的节后纤维直径小于直径小于1um的躯体神经的躯体神经较大的躯体神经较大的躯体神经植物神经的节前纤维植物神经的节前纤维髓鞘的形成髓鞘的形成1、髓鞘本身：少突胶质细胞雪旺细胞2、轴索3、完整的血供系统 髓鞘的化学成分：髓鞘的化学成分：n脂蛋白、髓磷脂、胆固醇、糖脂及碱性蛋脂蛋白、髓磷脂、胆固醇、糖脂及碱性蛋白等多种成分的脂质双层细胞膜构成。白等多种成分的脂质双层细胞膜构成。n髓磷脂包括髓磷脂包括髓鞘碱性蛋白（髓鞘碱性蛋白（MBP）n 蛋白脂质蛋白（蛋白脂质蛋白（PLP）n 髓磷脂相关糖蛋白（髓磷脂相关糖蛋白（MAG）n蛋白质占蛋白质占2230，脂类占，脂类占7078分类分类n1、遗传性：又称为遗传性代谢性脑白质营养不良n2、获得性：中枢性：周围性：AIDP、CIDP中枢性脱髓鞘疾病：nMSnNO（视神经脊髓炎）nADEMn脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）nAHLE（急性出血性白质脑炎）n弥漫性硬化nMarch
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