出血性疾病的诊断思路出血性疾病的诊断思路 安徽省立医院安徽省立医院 江洁龙江洁龙1Mackman N.Blood Dis Molec 36:104,2006Mechanisms of thrombus formationFactor VII2 出血性疾病出血性疾病出血性疾病出血性疾病-基因突变基因突变基因突变基因突变/获得性因素引起凝血因子获得性因素引起凝血因子获得性因素引起凝血因子获得性因素引起凝血因子/血小板质或量异常血小板质或量异常血小板质或量异常血小板质或量异常.3遗传性出血性疾病遗传性出血性疾病遗传性出血性疾病遗传性出血性疾病 特点与危害性特点与危害性特点与危害性特点与危害性终身性终身性终身性终身性 致残性致残性致残性致残性 遗传性遗传性遗传性遗传性终生替代治疗终生替代治疗终生替代治疗终生替代治疗家庭与社会沉重负担家庭与社会沉重负担家庭与社会沉重负担家庭与社会沉重负担防治具有重要社会意义防治具有重要社会意义防治具有重要社会意义防治具有重要社会意义4World Hemophilia Day 2010,April 17World Hemophilia Day 2010,Apri