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弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病诊治思路诊治思路 特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化诊断、治疗指南诊断、治疗指南天津市人民医院呼吸科现代呼吸系统疾病四大疾病谱现代呼吸系统疾病四大疾病谱n感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILDILD)。n前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果肺实质n肺实质：各级支气管和肺泡结构肺间质n肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围间隙（间质腔）及其中的细胞与结缔组织等n由肺泡、肺毛细血管和间质腔组成。电镜下肺泡由两种不同的肺泡细胞组成。型细胞体形扁薄，是肺泡壁的主要结构细胞，占95，起支撑肺泡的机械作用。型细胞占5，其功能为合成、贮存和分泌肺泡表面物质，有降低肺泡表面张力，保持肺泡的大小相对稳定，不萎陷。相邻肺泡之间的空隙称间质腔。腔内有毛细血管及淋巴管分布。弥漫性实质性肺病的概念弥漫性实质性肺病的概念n弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD):该组
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