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血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜1ppt课件定义定义血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purura，TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。2ppt课件u发病率低，病死率高；uTTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女性约占60，黑色人种及肥胖人群高发；u可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。3ppt课件分类分类遗传性获得性特发性继发性4ppt课件病因和发病机制病因和发病机制u遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。5ppt课件u特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体(抑制物)，导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的临床类型。u继发性TTP是因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制复杂，目前不清。6ppt课件临床表现临床表现1血小板减少引起的出血（100%）：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血
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