嗜铬细胞瘤和副神经节瘤定义嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma，PPGL）上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。位置肾上腺称为嗜铬细胞瘤肾上腺外则称为副神经节瘤。起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链,沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节常不产生儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤占80%85%,副神经节瘤占15%20%,二者合称为PPGL。流行病学特征PPGL 是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或患病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率为0.2%0.6%,生前未诊断而在尸检中的发现率为0.05%0.1%。PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1.7%,在肾上腺意外瘤中约占5%。流行病学特征发病高峰为30 50 岁,男女发病率基本相同。遗传性PPGL 占35%40%,在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10%17%;病因PPGL的发生与致病基因的种
