1、周围神经病的特点u在神经科疑难病例谱中所占的比例上升u定位诊断 易u定性诊断 难u目前的诊断方法:多,各有不足,需综合判断u形态学诊断的金标准神经活检,地位不可取代周围神经疾病的检查手段u 病史 ,查体u 血 ,尿化验u 胸 X-rayu 腰穿u 电生理检查u 神经活检 -25%u 病因不明 -25%uDNA分析u 血清自身抗体检测50%达到病因诊断神经活检的应用u 临床适应征 临床症状 u 非对称性周围神经病 病史,查体,电生理诊断 选取症状较明显的一侧进行活检 选取腓肠神经动作电位较小的一侧 u 感觉神经受累 选取感觉障碍突出的部位进行神经活检 u 患者年龄 65 岁 u 明显的功能缺损
2、无力 感觉障碍 评价策略 :寻求特意性诊断 实验室:神经传导速度异常 非对称性周围神经病多发性单神经病u 系统性疾病 糖尿病 Waldenstrms macroglobulinemia 严重烧伤 u 感染性 Cytomegalovirus (in HIV) 麻风病 莱姆病 甲肝 (急性 ) 丙肝 u 多灶性脱髓鞘 CIDP (Lewis Lumbosacral u 中毒 : 金 ; Spanish Toxic Oil; Jelly fish u 遗传性 : X-连锁的 1型 CMT,; HNPP许多非对称性感觉运动神经病是可治的。因此是神经活检的主要适应征。许多非对称性感觉运动神经病是可治的。
3、因此是神经活检的主要适应征。u 关于手术 有经验、熟练、固定的术者 u 腓肠神经:不好找,极易损伤 整条截取,而不要只取 1束 必要时同时行肌肉活检 u 病理分析 冰冻或石蜡、树脂包埋,切片 单纤维剥离 u 主要目的:区分脱髓鞘 CMT 4B CMT 4C 有特征性改变的代谢性疾病 炎症 病变血管的大小和位置:某些疾病有一定的特异性 慢性血管炎 u 管腔狭窄 u 血管再通 u 血管壁局部钙化 u 神经外膜小血管增生 u 轴索脱失 Wallerian变性 斑片状受累 : 各神经束病变程度不均 u 神经束膜 局灶性病变 束膜下水肿 u 含铁血黄素 : 陈旧性出血 两个神经束轴索减少程度不同血管炎的皮肤损害